Вродженим іхтіозом називають групу хвороб, що передаються у спадок. Вони характеризуються наявністю мутації в генах, які відповідають за нормальний розвиток шкірних покривів. В результаті спостерігається специфічне ураження шкіри і ряд інших системних патологій.
Причина виникнення
Як говорилося трохи раніше іхтіоз наслідок мутації, що відбувається на генному рівні. Такі гени передаються від батьків до дітей, що робить хвороба спадковою. Назвати причини лежать в основі захворювання не можуть навіть фахівці. Одним з припущень виступає фактор навколишнього середовища.
Іхтіоз може бути простим і епідермологіческім.
Простий вид хвороби виникає в порушенні синтезу білка, який відповідає скріплення кератінових ниток. Порушення таких зв'язків призводить до дефіциту вологи на клітинному рівні, і надмірно сильною сцепленности кератиноцитів з внутрішнім шаром шкіри. Це призводить до порушення своєчасного відторгнення ороговілих клітин.
Найбільш прискорена зміна клітин називається ламеллярную іхтіозом. У цьому випадку виникають запалення, порушується терморегуляція і може виникнути вторинна інфекція.
Епідермолітіческій іхтіоз виникає при порушенні синтезу кератину. В даному випадку можна спостерігати нестабільність епідермісу, що призводить до утворення пухирів, наповнених рідиною.
Один з видів іхтіозу вражає тільки дітей чоловічої статі, дівчатка є носіями захворювання.
Як проявляється недуга
Симптоми залежать від того до якої форми відноситься захворювання.
Простий іхтіоз виражається занадто сухими шкірних покривів і появою лущення. Найбільш часто уражається розгинальні поверхню суглобів особливо на ногах.
На обличчі іхтіоз проявляється рідко, але є і виключення. У деяких випадках ознаки лущення з'являються на лобі, щоках. Для захворювання характерний надлишок кератину в волосяних покривах. Уражаються шкірні покриви в тих місцях де виросло волосся. Можна виявити при дотиках, шкіра на дотик схожа на терку.
Епідерміс долонь і підошов потовщується, можна добре переглядати шкірні малюнки. З'являються борозни на кордонах з потовщеним шкірним покривом. Для пацієнтів характерно знижений потовиділення, яке призводить до підвищення температури.
Починають проявлятися симптоми з 3 місяці життя малюка і до року. Відлущування шкірних покривів проходить до 20-ти річного віку, залишаючи після себе зміни на долонях і підошвах.
Нерідко захворювання можуть супроводжувати алергічні хвороби:
- риніт;
- кропив'янка;
- бронхіальна астма.
Другий вид іхтіозу характерний тільки для хлопчиків. На шкірі виникає луска темно-коричневого кольору досить великих розмірів. Виникають шкірні ураження по всьому тілу, але не зачіпають долоні і підошви ніг.
Колірна особливість лусочок виникає через велике скупчення меланіну. Ще однією ознакою є замутненность рогівки, що ніяк не впливає на правильну роботу органів зору.
Відмінність від простого виду захворювання полягає в тому, що шкірні ураження не стають менше з віком.
Ламеллярную іхтіозом називають такий вид захворювання, при якому шкірні покриви дитини покриваються плівкою з великою щільністю. З віком вона перетворюється в великі лусочки, по окрасу можуть бути світлі або коричневі.
В результаті захворювання відбувається закупорка залоз, що виділяють піт. Підошви з долонями покриті глибокими тріщинами. Проміжки розділяють лусочки є болючими місцями.
При даному типі іхтіозу можна спостерігати вивертання повік і губ, неправильну форму зовнішніх органів слуху, а іноді і їх відсутність, деформуються носові хрящі, зростаються фаланги пальців.
Волога еритродермія, наявність бульбашок з бульозної рідиною - ось ознаки епідермолітіческій іхтіозу. Після того як бульбашки розкриваються на їх місці виникає ерозія шкірних покривів, але вона проходить з часом.
Найбільш рідкісним випадком хвороби називають вроджену форму, що виникає внутрішньоутробно. Малюк з'являється на світ раніше терміну, шкірні покриви більше мимохідь на панцир. Згодом він розтріскується і з'являються великі пластини луски темного кольору.
Як лікувати
Пацієнти лікуються стаціонарно. Хворих з тяжкими формами іхтіозу направляють в реанімаційне відділення. Приміщення забезпечується високою вологістю і більш низьким температурним режимом. Проводять лікувальні ванни з подальшим видаленням шелушащихся ділянок, натирання кремами.
Найбільш сприятливі прогнози в лікуванні залежать від особливості і форми захворювання.